Оценить влияние введения докозагексаеновой кислоты (ДГК) на дислипидемию, состав жирных кислот плазмы и метаболические параметры у детей с изолированной метилмалоновой ацидемией (ММА) (McKusick 25100).
Четверо детей (3 мальчика, 1 девочка) с ММА (мутация(0)), участвовала в перекрестном рандомизированном исследовании введения ДГК (25 мг/кг в день, разделенных на три суточные дозы). Контрольную группу составили 56 здоровых детей в возрасте 10+/- 2.7 лет (51 мужчина, 5 женщин), которые наблюдались в нашей клинике из-за возможного семейного риска сердечно-сосудистых заболеваний.
Сравнение состава жирных кислот плазмы крови детей с ММА по сравнению с контрольными детьми показало, что у пациентов были значительно более высокие значения олеиновой кислоты (р = 0,004) и линоленовой кислоты (р = 0,008). Не наблюдалось различий в уровнях ДГК и арахидоновой кислоты. Концентрации инсулина, глицина, аммиака, общего холестерина и фракций холестерина в плазме крови не изменялись при введении ДГК. Никаких существенных изменений в экскреции метилмалоновой кислоты с мочой не наблюдалось. Как и ожидалось, процентное содержание ДГК и n-3 жирных кислот в плазме значительно увеличилось после терапии (р = 0,005 и 0,014 соответственно). Наиболее заметным результатом было снижение уровня триглицеридов в плазме крови после терапии ДГК (р = 0,014).
Как было обнаружено ранее у нормальных детей, пищевые добавки с ДГК снижают уровень триглицеридов, нормализуя гипертриглицеридемию у этих детей без каких-либо признаков краткосрочных побочных эффектов.
Авторы исследования: L Aldámiz-Echevarría, P Sanjurjo, J Elorz, J A Prieto, C Pérez, F Andrade, J Rodríguez-Soriano