Пациенты с дефицитом карнитинпальмитоилтрансферазы II (CPT II) часто испытывают мышечные боли и миоглобинурию при длительной физической нагрузке из-за нарушения окисления длинноцепочечных жирных кислот.
Исследовать, может ли внутривенная или пероральная глюкоза улучшить переносимость физической нагрузки при дефиците CPT II.
Пять пациентов с дефицитом CPT II и здоровые добровольцы были обследованы на велоэргометре при постоянной нагрузке 60% от VO (2max). Контролировали воспринимаемую нагрузку, частоту сердечных сокращений и уровни глюкозы и инсулина в венозной плазме. Исследование было рандомизированным, плацебо-контролируемым, одиночным слепым и перекрестным. Глюкозу и плацебо вводили как перорально, так и внутривенно пациентам и внутривенно здоровым субъектам.
У пациентов с CPT II продолжительность физической нагрузки была увеличена на 28 +/- 8 % (р = 0,02), а воспринимаемая нагрузка (р = 0,05) и частота сердечных сокращений (р = 0,09) были снижены инфузией глюкозы. Напротив, внутривенное введение глюкозы приводило к увеличению частоты сердечных сокращений во время тренировки у здоровых испытуемых. Пероральная глюкоза и плацебо приводили к одинаковой продолжительности упражнений, воспринимаемой нагрузке и частоте сердечных сокращений у пациентов. Уровень глюкозы и инсулина в плазме крови постоянно повышался во время физической нагрузки при пероральном и внутривенном введении глюкозы по сравнению с плацебо, но уровень глюкозы в плазме крови был выше, а уровень инсулина ниже при внутривенном введении глюкозы по сравнению с пероральным введением глюкозы у пациентов (р = 0,02).
Переносимость физической нагрузки заметно улучшается при инфузии глюкозы у пациентов с CPT II дефицит, но из-за более низкой доступности глюкозы и более высоких уровней инсулина, которые ингибируют мышечный гликогенолиз, пациенты не могут достичь этого эффекта самостоятельно путем перорального приема глюкозы.
Авторы исследования: Mette C Ørngreen, David B Olsen, John Vissing