Целью данной работы является выявление предикторов ответа на лечение острого волчаночного гемофагоцитарного синдрома (ALHS).
Мы рассмотрели семь случаев с ALHS, поступивших в нашу больницу, и опубликовали случаи ALHS, выявленные в базе данных Medline за 2001-2014 годы, а затем провели однофакторный и многофакторный анализы для выявления факторов, определяющих реакцию на лечение.
Обзор наших случаев показал значительную и отрицательную корреляцию между сывороточным ферритином и антителами к ДНК (р = 0,0025). Все три пациента, получавшие циклоспорин А (CsA), считались отвечающими на лечение, несмотря на высокий уровень сывороточного ферритина и резистентность к кортикостероидам. Мы также рассмотрели 93 пациента с ALHS, выявленных в 46 статьях. Множественный логистический регрессионный анализ выявил С-реактивный белок (CRP) (OR 0,83, p = 0,042) и гемоглобин (OR 1,53, p = 0,026), измеренные при постановке диагноза ALHS, как значимые предикторы ответа на монотерапию кортикостероидами. Более того, среди 32 пациентов, получавших CsA, уровень сывороточного ферритина был значительно выше у тех, кто отвечал на CsA (12163 ± 16864 мкг/л, n = 22), чем у тех, кто не отвечал (3456 ± 6267/мкг/л, р = 0,020, n = 10). Количество лейкоцитов было значительно ниже у лиц, ответивших на CsA (1940,0 ± 972,3/мкл), чем у лиц, не ответивших (3253 ± 2198/мкл, р = 0,034).
Низкий уровень СРБ и высокий уровень гемоглобина могут предсказать положительный ответ на монотерапию кортикостероидами, в то время как высокий уровень сывороточного ферритина и низкий количество лейкоцитов может предсказать положительный ответ на CsA у пациентов с ALHS, и поэтому, когда монотерапия кортикостероидами в таких случаях неэффективна, CsA может быть первым выбором дополнительного иммуносупрессивного средства.
Авторы исследования: H Takahashi, H Tsuboi, I Kurata, H Takahashi, S Inoue, H Ebe, M Yokosawa, S Hagiwara, T Hirota, H Asashima, S Kaneko, H Kawaguchi, Y Kurashima, H Miki, N Umeda, Y Kondo, H Ogishima, T Suzuki, I Matsumo
Отзывы пациентов на cyclosporine