Результат у 15 детей с прогрессирующим детским циррозом печени (ICC), получавших пеницилламин в дозе 20 мг/кг/сут, существенно не отличался от такового у детей, не получавших лечения.
Среди детей, допущенных к дальнейшему двойному слепому исследованию, у которых был ICC, но у которых еще не развился желтуха или асцит у 10 пациентов, получавших пеницилламин, и у 10 пациентов, получавших пеницилламин плюс преднизолон, значительно улучшилась выживаемость.
Четырнадцать из 29 пролеченных пациентов достигли клинического выздоровления и были живы от 489 до 1460 дней от начала лечения.
Образцы биопсии у выживших у трех пациентов гистология печени вернулась к нормальной, у шести – остаточный фиброз, а у пяти – неактивный микроузловой цирроз.
Таким образом, пеницилламин, хотя и не показал положительной эффективности при прогрессирующем ICC, снизил смертность с 93% до 52% в предиктерических случаях ICC.
Авторы исследования: M S Tanner, S A Bhave, A M Pradhan, A N Pandit
Отзывы пациентов на penicillamine