Были проанализированы изменения при серийной биопсии печени у 30 пациентов с индийским детским циррозом (ICC), которые были случайным образом распределены для получения лечения пеницилламином в дозе 20 мг/кг/сут, 10 из которых также получали преднизолон, а пятеро получали плацебо.
Результаты последние умерли в течение 185 (в среднем 149) дней после начала лечения.
Девять пациентов, получавших пеницилламин, умерли в течение 540 (в среднем 338) дней, но остальные умерли через 5,1-9,3 года после начала лечения.
Первоначальные биопсии показали тяжелое гепатоцеллюлярное повреждение, перицеллюлярный фиброз, воспалительная инфильтрация и гранулы, окрашенные орцеином.
Повторные биопсии, взятые в течение 6 месяцев после начала приема пеницилламина, обычно показывали персистирование воспаления и увеличение узловатости с толстыми и тонкими активными перегородками.
Впоследствии появились признаки неактивного микроузлового цирроза с уменьшением воспалительного инфильтрата перегородки, гепатоцеллюлярного повреждения, и интенсивность окрашивания орцеином.
Это еще больше улучшилось до стадии неполных фиброзных перегородок.
Последние биопсии печени через 6-60 месяцев (у 21 выжившего) показали почти нормальную гистологию у четырех, неполные фиброзные перегородки у пяти и неактивный микронодулярный цирроз. с тонкими перегородками в 12. Средние концентрации меди в печени снизились с 1407 (SEM, 121) мкг/г при предъявлении до 925 (183), 317 (100), и 127 (35) через 6, 6-18 и >, 18 месяцев после начала лечения.
Напротив, повторная биопсия, взятая через 6 месяцев после постановки диагноза у детей, получавших плацебо, показала персистенцию ICC с увеличением воспаления, фиброза и окрашивания оркеином.
Авторы исследования: A M Pradhan, S A Bhave, V V Joshi, A R Bavdekar, A N Pandit, M S Tanner
Отзывы пациентов на penicillamine