С января 1990 по август 1997 года в учреждении авторов последовательно лечились 29 пациентов с впервые диагностированным первичным острым промиелоцитарным лейкозом (APL).
Из них 27 (16 мальчиков и 11 девочек) были оценены.
Медиана возраст на момент постановки диагноза составлял 6,3 (диапазон: 1,9-15,7) года.
Эта популяция лечилась по двум последовательным протоколам: 13 пациентов были включены в протокол AML-HPG-90 и 14 в протокол AML-HPG-95. Начальное лечение было одинаковым для обоих протоколов: индукционная 8-дневная фаза с цитарабином, идарубицином и этопозидом сопровождалась консолидацией с циклофосфамидом, цитарабином, 6-меркаптопурином, винкристином, доксорубицином и преднизоном.
Два курса интенсификации с высокими дозами (HD) цитарабин и этопозид вводили в первом исследовании.
Во втором исследовании был проведен только один курс интенсификации, с использованием цитарабина HD плюс идарубицин или этопозид, определяемый рандомизацией.
Полная ремиссия была достигнута в 67% (18/27) случаев.
Смертность при индукции составила довольно высокий, 30% (8/27), в основном из-за кровоизлияний в результате диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Оценка выживаемости без событий для всех пациентов составила 0,47 (SE: 0,1). С апреля 1994 года полностью транс-ретиноевую кислоту (АТРА) вводили только в первые дни фазы индукции (медиана: 9, диапазон: 2-27), чтобы остановить или предотвратить ДВС-синдром. Восемнадцать пациентов получали ATRA, а 9 – нет.
У трех пациентов развились признаки синдрома ATRA в первые дни приема, но никто не умер из-за этого токсического эффекта.
Было изучено влияние короткого курса ATRA на ранний контроль ДВС-синдрома. путем анализа количества переливаний тромбоцитов, криопреципитата и свежезамороженной плазмы во время фазы индукции в обеих группах.
Не удалось установить статистических различий в частоте полной ремиссии, ранней смертности, потребности в переливании компонентов крови при ДВС-синдроме и оценках выживаемости между пациентами, получавшими ATRA и те, кто этого не делал.
АТРА, применявшаяся коротким курсом во время индукции АПЛ, не остановила раннюю смертность из-за ДВС-синдрома. Более того, результаты выживаемости не улучшились при использовании этого метода ATRA usag.
Настоятельно рекомендуются более длительные периоды введения ATRA во время терапии APL.
Авторы исследования: P A Zubizarreta, A B Rose, M S Felice, E Alfaro, S Delfino, A M Cygler, F Sackmann-Muriel
Отзывы пациентов на prednisone
Отзывы пациентов на vincristine
Отзывы пациентов на doxorubicin
Отзывы пациентов на cyclophosphamide
Отзывы пациентов на mercaptopurine
Отзывы пациентов на cytarabine
Отзывы пациентов на idarubicin